Лимфома неходжинская

 

 

О лимфатической системе: 

 

Лимфатическая система состоит из тонких трубок и групп крошечных бобовидных органов, называемых лимфатическими узлами, которые расположены по всему телу. 

 

Самые большие скопления лимфатических узлов находятся в области живота, паха, таза, груди, подмышек и шеи.

Лимфатическая система несет лимфу, бесцветную жидкость, которая содержит тип лейкоцитов, называемых лимфоцитами. Лимфоциты являются частью иммунной системы и помогают бороться с микробами в организме. Типы лимфоцитов включают в себя:

 

  • В-лимфоциты , также называемые В-клетками, которые вырабатывают антитела, которые борются с бактериями и другими инфекциями.

  • Т-лимфоциты , также называемые Т-клетками, которые уничтожают вирусы и чужеродные клетки и запускают В-клетки для выработки антител.

  • Естественные клетки-киллеры (NK-клетки) , которые уничтожают определенных захватчиков, таких как вирусы, клетки, зараженные вирусами, и некоторые раковые клетки.

 

 

Другие части лимфатической системы включают в себя:

 

  • Селезенка , которая производит лимфоциты и фильтрует кровь

  • Тимус , орган  расположенный под грудиной

  • Миндалины , расположенные в горле

  • Костный мозг , губчатая красная ткань внутри костей, которая делает:

  • Белые кровяные клетки, которые борются с инфекцией

  • Красные кровяные клетки, которые переносят кислород по всему организму

  • Тромбоциты, которые помогают сгущению крови

 

 

О неходжкинской лимфоме

Лимфома - это рак лимфатической системы. Лимфома начинается, когда здоровые В-клетки, Т-клетки или NK-клетки в лимфатической системе изменяются и выходят из-под контроля, что может привести к образованию опухоли. Неходжкинская лимфома (НХЛ) - это термин, который относится к группе раковых заболеваний лимфатической системы. 

Поскольку лимфатическая ткань находится в большинстве частей тела, НХЛ может начаться почти везде и может распространяться или метастазировать почти в любой орган. Болезьчь обычно начинается в лимфатических узлах, печени, селезенке или костном мозге. Тем не менее,  также может включать желудок, кишечник, кожу, щитовидную железу, мозг или любую другую часть тела.

Очень важно знать, какой тип и подтип лимфомы был диагностирован. Эта информация может помочь врачу определить наилучшее лечение.

 

Лимфома Неходжскинкая  (Нонходжкин лимфома) факторы риска

-Возраст. Риск Неходжинской лимфомы увеличивается с возрастом. Наиболее распространенные подтипы чаще всего встречаются у людей в возрасте от 60 до 70 лет.

 

-Пол. Мужчины имеют чуть более высокую вероятность развития Неходжинской лимфомы, чем женщины.

 

-Бактериальные инфекции. Некоторые виды Неходжинской лимфомы связаны с конкретными инфекциями. Например, считается, что лимфома желудка, связанная со слизистой лимфоидной тканью (MALT), вызвана инфекцией бактериями, называемыми Helicobacter pylori . Инфекции могут также вызывать другие типы лимфомы MALT, в том числе поражающие легкие, слезные железы и кожу.  

 

-Вирусы. Вирусы вызывают некоторые виды Неходжинской лимфомы. Вирус Эпштейна-Барр (EBV) - это вирус, который вызывает мононуклеоз, также известный как «моно»,  он связан с некоторыми типами Неходжинской лимфомы. К ним относятся лимфома Беркитта, лимфомы, возникающие после пересадки органа, и редко - другие лимфомы у людей, которые в остальном здоровы. Почти у всех есть EBV, поэтому вирус, вероятно, не единственный фактор, который определяет риск развития рака. Неходжинская лимфома, возникающая в результате ВЭБ, вероятно, является результатом неспособности организма противостоять вирусу. Инфекция гепатита С  связана с повышенным риском возникновения лимфом маргинальной зоны селезенки Исследователи также обнаружили, что другие вирусы играют важную роль в возникновении других, редких типов лимфомы.

 

-Расстройства иммунодефицита. Расстройства иммунной системы, такие как ВИЧ и СПИД , повышают риск Неходжинской лимфомы, особенно агрессивных В-клеточных лимфом.

 

-Аутоиммунные расстройства. Люди с аутоиммунными нарушениями, такими как ревматоидный артрит и синдром Шегрена, имеют повышенный риск развития определенных типов Неходжинской лимфомы. Некоторые лекарства, используемые для лечения аутоиммунных заболеваний, могут увеличивать риск Неходжинской лимфомы.

 

-Пересадка органов. Получатели трансплантации органов имеют более высокий риск Неходжинской лимфомы. Это связано с тем, что пациенты должны принимать лекарства для снижения функции иммунной системы, чтобы защитить пересаженный орган от отторжения.

 

-Предыдущее лечение других форм рака. Предыдущее лечение определенными препаратами для лечения других видов рака может увеличить риск Неходжинской лимфомы.

 

-Химическое воздействие. Воздействие определенных химических веществ может увеличить риск Неходжинской лимфомы. Например пестициды, гербициды (например, Agent Orange) и нефтехимические вещества.

 

-Генетические факторы. Исследования обнаружили несколько генетических изменений, которые могут быть связаны с определенными подтипами Неходжинской лимфомы. В настоящее время нет общепринятых генетических тестов, позволяющих идентифицировать наследственные факторы риска Неходжинской лимфомы или которые надежно предсказывают риск развития НХЛ. 

 

-Вакцины. Связь между прививками и лимфомой остается неясной и противоречивой. В ряде исследований обнаружена связь между вакцинацией Bacillus Calmette – Guerin (BCG) и повышенным риском Неходжинской лимфомы. БЦЖ является вакциной против туберкулезной болезни. И наоборот, исследования также связывают другие прививки со сниженным риском Неходжинской лимфомы, такие как прививки от оспы, холеры, желтой лихорадки, гриппа, кори, столбняка и полиомиелита. 

 

-Грудные импланты. Наличие грудных имплантатов может увеличить риск развития лимфом молочной железы.

 

-Воздействие ионизирующего излучения. Например облучение от атомных бомб, аварии на ядерных реакторах и медицинскую лучевую терапию.

 

-Диета / вес. Есть некоторые неубедительные доказательства того, что избыточный вес или диета питание жирной пищей или красным мясом, может немного увеличить риск развития лимфомы.

 

В клинике Аджибадем (Acibadem) и других клиниках Турции лимфома при ранней диагностике лечится довольно успешно.

 

 

Лимфома неходжинская болезнь – симптомы и признаки

Люди с Неходжинской лимфомой могут иметь различные симптомы. Однако у многих людей, особенно с фолликулярной лимфомой, малой лимфоцитарной лимфомой, лимфомой в краевой зоне и индолентными подтипами, симптомов нет. Состояния, которые не являются лимфомой, также могут вызывать многие из этих симптомов.

Существует очень мало изменений или симптомов, характерных для лимфомы. Это объясняет, почему иногда бывает трудно поставить диагноз. Симптомы Неходжинской лимфомы зависят от того, где рак начался и от органа, который вовлечен.

 

Общие симптомы:

 

 

  • Увеличенные лимфатические узлы в области живота, паха, шеи или подмышек

  • Увеличенная селезенка или печень

  • Лихорадка, которая не может быть объяснена инфекцией или другим заболеванием

  • Потеря веса без известных причин

  • Потливость и озноб

  • Усталость

 

Примеры симптомов, связанных с определенным местом опухоли:

 

  • Опухоль в животе может вызвать растяжение живота или боль в спине или животе.

  • Увеличенная селезенка может вызвать боль в спине и ощущение, что желудок полон.

  • Опухоль в паху может вызвать отек в ногах.

  • Опухоль в подмышках может вызвать отек в руках.

  • Если лимфома распространяется на мозг, могут быть симптомы, похожие на симптомы инсульта.

  • Опухоль в центре груди может давить на трахею и вызывать кашель, боль в груди, затрудненное дыхание или другие респираторные проблемы.

 

Лимфома неходжкинская -диагностика

Чтобы определить, Неходжинскую лимфому, врач сначала собирает детальный анамнез, физическое обследование пациента , уделяя особое внимание лимфатическим узлам, печени и селезенке.  Если опухоль в лимфатических узлах после лечения антибиотиками по-прежнему не снижается, причиной опухоли может быть что-то иное, чем инфекция. 

Если доктор подозревает лимфому, рекомендуется сделать биопсию, а также лабораторные и визуальные тесты.

В дополнение к физическому обследованию для диагностики и лечения Неходжинской лимфомы могут использоваться следующие тесты:

Биопсия. это удаление небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Другие тесты могут предположить, что рак присутствует, но только биопсия может поставить окончательный диагноз и обнаружить подтип. Эта ткань может быть удалена с помощью тонкой иглы, иглы для биопсии или хирургического вмешательства. Для диагностики лимфомы ткань обычно берется из лимфатических узлов на шее, под рукой или в паху. Биопсия также может быть взята из груди или живота с помощью тонкой иглы во время компьютерной томографии или ультразвука , или из желудка или кишечника во время эндоскопии.  Биопсия кожи может также потребоваться в зависимости от того, какой подтип лимфомы подозревается.

Наличие достаточного количества ткани в образце биопсии очень важно при постановке диагноза. Образцы пункционной биопсии редко бывают достаточно большими, чтобы поставить точный диагноз лимфомы. В большинстве случаев для правильной диагностики и классификации лимфомы необходима базовая биопсия или хирургическая биопсия. Патолог - это врач, который специализируется на интерпретации лабораторных анализов и оценке клеток, тканей и органов для диагностики заболеваний. Гематопатолог - это патолог, имеющий дополнительную подготовку по диагностике рака крови. Поскольку существует  много подтипов лимфомы и некоторые из этих подтипов являются редкими, необходимо получить второе мнение  это может включать в себя формальный гематопатологический анализ предыдущих биопсий тканей. В другой лаборатории.

 

 Клиника Acibadem (Аджибадем)  успешно десятилетиями оказывает услугу пересмотра биоптатов пациентам из стран ближнего и дальнего зарубежья.

 

Компьютерная томография создает 3-мерное изображение внутренней части тела с помощью рентгеновских лучей. Компьютер объединяет эти изображения в подробный вид в поперечном разрезе, который показывает любые аномалии или опухоли. КТ может использоваться для измерения размера опухоли. Иногда перед сканированием дается специальный краситель, называемый контрастным веществом, чтобы обеспечить более четкую детализацию изображения. Этот краситель может быть введен в вену пациента или в виде питьевой жидкости. Врач, который специализируется на проведении визуальных тестов для диагностики заболеваний, называется рентгенологом и интерпретирует компьютерную томографию. КТ грудной клетки, живота и таза может помочь обнаружить рак, который распространился на легкие, лимфатические узлы, селезенку и печень.

 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи, чтобы произвести детальные изображения тела. МРТ можно использовать для измерения размера опухоли. 

 

 Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или ПЭТ-КТ. ПЭТ-сканирование обычно сочетается с компьютерной томографией , которая называется ПЭТ КТ. Небольшое количество радиоактивного сахарного вещества вводится в организм пациента. Глюкоза в поглощается клетками, которые используют больше энергии. Поскольку рак имеет тенденцию активно использовать энергию, он поглощает больше радиоактивного вещества. Врач ядерной медицины интерпретирует скан. Врач может использовать эту технику, чтобы посмотреть как на структуру опухоли, так и на то, сколько энергии использует опухоль и здоровые ткани.

 

Заключение ПЭТ КТ в клинике Аджибадем (Аcibadem) пациент. Получает на следующий день после сканирования.

Аспирация костного мозга и биопсия. Эти процедуры похожи и обычно проводятся одновременно для

исследования костного мозга. Костный мозг имеет как твердую, так и жидкую часть. Аспирация костного мозга удаляет образец жидкости с помощью иглы. Биопсия костного мозга — это удаление небольшого ядра твердой ткани с помощью иглы.

Затем патолог или гематопатолог анализирует образец (ы). Гематопатолог - это патолог, специализирующийся на лечении лимфомы, лейкоза и других видов рака крови. Распространенным местом для аспирации и биопсии костного мозга является тазовая кость, которая расположена в нижней части спины у бедра. Участок в этой области предварительно обезболивается лекарствами. .

Лимфома часто распространяется на костный мозг, поэтому анализ образца костного мозга может иметь важное значение для диагностики лимфомы и определения стадии. Врач также может использовать образец, удаленный во время аспирации, чтобы обнаружить какие-либо изменения в хромосоме.

 

 

Молекулярное исследование опухоли. Ваш доктор может порекомендовать  провести лабораторные анализы опухоли и / или образца костного мозга, чтобы определить конкретные гены, белки и другие факторы, уникальные для заболевания. Результаты этих тестов помогут определить, включает ли ваш вариант лечения тип лечения, называемый целевой терапией.

 

Существует несколько видов молекулярно-генетического тестирования:

 

 

  • Цитогенетика изучает здоровые и аномальные хромосомы в делящихся раковых клетках.

  • Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) использует флуоресцентные зонды под специальным микроскопом для выявления изменений в конкретных хромосомах.

  • Проточная цитометрия смотрит на белки, которые находятся на поверхности или внутри раковой клетки.

  • Иммуногистохимия (IHC) - это особый процесс окрашивания, позволяющий наблюдать за белками на поверхности или внутри раковой клетки.

  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР) выявляет специфические последовательности ДНК, которые встречаются при некоторых видах рака.

  • Расширенное молекулярное профилирование используется для оценки изменений конкретных генов в опухолевых клетках.

 

После того, как диагностические тесты сделаны, Ваш доктор рассмотрит все результаты с Вами. Диагностика в клинике Аджибадем (Acibadem) занимает около 4-5 дней.

 

Лимфома неходжкинская подтипы

 

Существуют разные типы и подтипы Неходжинской лимфомы. Очень важно знать, какой тип и подтип был диагностирован. Ниже приведены наиболее распространенные типы и подтипы. 

 

Типы Неходжинской лимфомы

Сначала доктор определит, в каком типе клеток возникла лимфома, и классифицирует заболевание в 1 из 3 основных групп:

 

В-клеточная лимфома. Около 90% людей в западных странах с лимфомой имеют B-клеточную лимфому.

 

Т-клеточная лимфома. Около 10% людей с лимфомой имеют Т-клеточную лимфому. Эти лимфомы чаще встречаются в азиатских странах.

 

NK-клеточная лимфома. Менее 1% людей с лимфомой имеют NK-клеточную лимфому.

Неходжинская лимфома также описывается тем, насколько быстро растет рак, «индолентный» или «агрессивный».

 

Индолентная неходжкинская лимфома . Эти типы лимфомы растут медленно. В результате людям с индолентной неходжинской лимфомой может не понадобиться начинать лечение, когда оно впервые диагностировано. За ними внимательно следят, и лечение начинают только тогда, когда у них появляются симптомы или заболевание начинает развиваться. Это называется бдительным ожиданием или активным наблюдением.

Когда индолентная лимфома располагается только в 1 или 2 смежных областях, это называется локализованным заболеванием. Для людей с локализованным заболеванием часто используется лучевая терапия. Тем не менее, большинство пациентов с индолентной неходжкинской лимфомой имеют заболевание III или IV стадии на момент постановки диагноза. Существует множество эффективных способов лечения этих стадий безболезненной НХЛ.

 

Агрессивная неходжкинская лимфома. Эти типы лимфомы могут развиваться быстро, и лечение обычно начинается в течение нескольких недель. Эти типы лимфомы обычно нуждаются в более интенсивной химиотерапии. Доктор может порекомендовать лучевую терапию для лечения болезни I или II стадии и для лечения лимфомы, где очаг заболевания большой, иногда называемый «громоздким» заболеванием. Некоторые формы агрессивной лимфомы могут быть вылечены эффективным лечением.

Некоторые подтипы лимфомы не могут быть легко классифицированы как индолентные или агрессивные. Например, лимфома мантийных клеток  имеет как индолентные, так и агрессивные признаки НХЛ.

 

Подтипы Неходжкинской лимфомы

 

В дополнение к определению, является ли неходжкинская лимфома индолентной или агрессивной и является ли В-клеточной, Т-клеточной или NK-клеточной лимфомой, очень важно определить подтип неходжкинской лимфомы. Каждый подтип может вести себя по-разному и требует разных способов лечения. 

Существует более 60 подтипов неходжкинской лимфомы (НХЛ). Наиболее распространенные подтипы описаны ниже, вместе с некоторой базовой информацией о различных методах лечения. 

 

Подтипы В-клеточной лимфомы

 Наиболее распространенные подтипы В-клеточной лимфомы.

Диффузная крупная B-клеточная лимфома (DLBCL). Это самая распространенная форма лимфомы. Это агрессивная форма неходжкинская лимфома, которая поражает органы, кроме лимфатических узлов, примерно в 40% случаев. Около 2 из 3 человек с Диффузной крупной B-клеточной лимфомой излечиваются с помощью химиотерапии в сочетании с ритуксимабом (ритуксаном). Лучевая терапия также используется для некоторых пациентов, особенно если лимфома обнаружена в ограниченной области.

 Недавние исследования показывают, что существуют различные типы Диффузной крупной B-клеточной лимфомы , продолжается изучение вопроса о том, должны ли пациенты получать различные виды лечения при различных типах диффузной крупной B-клеточной лимфомы.

 

Фолликулярная лимфома.  Вторая наиболее распространенная форма лимфомы. Около 20% людей с неходжкинской лимфомой имеют этот подтип. Обычно развитие болезни начинается в лимфатических узлах. Пациентам с ранней фолликулярной лимфомой I стадии  назначают радиотерапию , некоторым пациентам необходима трансплантация костного мозга так же пациентам с фолликулярной лимфомой могут назначить комбинацию химиотерапии; моноклональные антитела, тип таргетной терапии; и / или лучевую терапию. 

Исследования показывают, что ритуксимаб отдельно или в сочетании с такими препаратами, как бендамустин (Treanda) и леналидомид (Revlimid), эффективны для этого подтипа. Есть много новых препаратов, которые тестируются для лечения фолликулярной лимфомы на данный момент.

Со временем фолликулярная лимфома может пререйти в диффузно крупно B-клеточною лимфому  ,что требует более агрессивного лечения. Это называется трансформацией. 

Мантийноклеточная лимфома. Приблизительно от 5% до 7% людей с неходжинской лимфомой имеют лимфому из мантийных клеток. Чаще всего появляется у людей старше 60 лет и встречается гораздо чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно заболевание затрагивает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку и желудочно-кишечную систему, в которую входят пищевод, желудок и кишечник. Клеточно-клеточная лимфома идентифицируется с помощью белка циклин D1 или по генетическим изменениям в клетках лимфомы с участием хромосом 11 и 14. У некоторых пациентов заболевание развивается медлено, и если у пациентов нет  явных симптомов , может быть предписано бдительное ожидание.

При лечении лимфомы мантийных клеток часто использует комбинацию химиотерапии и моноклонального антитела. Для более молодых пациентов, которые в остальном здоровы, химиотерапия в высоких дозах с трансплантацией аутологичных стволовых клеток приводит к самой длительной ремиссии, и они могут получать поддерживающую терапию  моноклональными антителами ритуксимаб. Для пациентов старшего возраста или тех, кто не может получить трансплантат аутологичных стволовых клеток, поддерживающая терапия ритуксимабом является стандартным подходом к лечению.

Если химиотерапия не работает или происходит рецидив, существуют различные мнения о лучшем способе лечения мантийно-клеточной лимфомы. Исследования показывают, что такие лекарства, как акалабрутиниб (Calquence), ибрутиниб (Imbruvica) и леналидомид (Revlimid), могут быть эффективными средствами лечения этого подтипа. 

Малые лимфоцитарные лимфомы .Тип лимфомы является тем же заболеванием, что и В-клеточный хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). Около 5% людей с неходжкинской лимфомой имеют этот подтип, который считается индолентной лимфомой. Людям с мелкими лимфоцитарными лимфомами может не потребоваться лечение, но вместо этого они получают бдительное наблюдение. 

 Пациентам назначают комбинацию химиотерапии и моноклонального антитела. Лечение первой линии также может включать комбинацию ибрутиниба (Imbruvica), ингибитора киназы, и обинутузумаба (газыва), моноклонального антитела. Один ибрутиниб также одобрен для лечения малых лимфоцитарных лимфом, при рецидиве.

Double-hit лимфома , очень агрессивный подтип диффузной крупно B-клеточной лимфомы, на который приходится около 5% случаев. Редко, фолликулярная лимфома низкой степени также может трансформироваться в двойную лимфому. Лимфомы с двойным попаданием имеют изменения в гене MYC и в гене BCL2 или BCL6 . Double-hit лимфома часто диагностируется у пожилых людей, и в настоящее время нет установленной схемы лечения, комбинации химиотерапии и ритуксимаба являются наиболее распространенными вариантами.

Первичная медиастинальная крупная В-клеточная лимфома. Это агрессивная форма диффузной крупно B-клеточной лимфомы. Выглядит как большое образование в области грудины. Опухоль может вызвать проблемы с дыханием или синдром верхней полой вены (SVC), совокупность симптомов, вызванных частичной закупоркой или сдавлением верхней полой вены. Верхняя полая вена - главная вена, которая несет кровь от головы, шеи, верхней части груди и рук к сердцу. Большая В-клеточная средостенная лимфома чаще всего встречается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Около 2,5% людей с неходжкинской лимфомой имеют этот подтип. Чаще всего врачи лечат его комбинированной химиотерапией плюс ритуксимаб. 

Радиотерапия для грудной клетки может использоваться у пациентов, которым химиотерапия не дала положительного результата.   Для лимфомы, которая не реагирует на химиотерапию и радиотерапию, Т-клеточная терапия CAR может быть вариантом лечения. 

 Средостенная серозонная лимфома (MGZL), также может встречаться в той же возрастной группе, лечится так же, как и  первичная медиастинальная крупная B-клеточная лимфома.

В-клеточная лимфома маргинальной зоны селезенки.  Тип лимфомы начинается в селезенке и обычно затрагивает костный мозг и систему кровообращения. Обычно развивается медленно, а подход к лечению — это осторожное ожидание. Если пациент нуждается в лечении, этот тип лимфомы часто лечат ритуксимабом, хотя некоторым пациентам также может понадобиться химиотерапия. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление селезенки.

Экстранодальная маргинальная зона ,В-клеточная лимфома MALT. Этот тип лимфомы чаще всего встречается в желудке. Однако это может развиться в легких, коже, щитовидной железе, слюнной железе или на орбите глаза, или в кишечнике. Пациенты с этим типом лимфомы иногда имеют в анамнезе аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит или синдром Шегрена. Когда MALT встречается в желудке, чаще всего болезнь

 

вызвана бактерией Helicobacter pylori . При заболевании, затрагивающем только одну область, применяется лучевая терапия для лечения Экстранодальной MALT (мукозоассоциированной) лимфомы. Ритуксимаб с химиотерапией или без нее также используется для лечения Экстранодальной MALT (мукозоассоциированной) лимфомы.

 

Читать далее...