Акустическая неврома или вестибулярная шваннома виды лечения

 


Первоначально считалось, что эти опухоли возникают из улиткового (слухового) нерва. 

С развитием возможностей гистопатологии  было определено, чтобы опухоль образуется  из вестибулярного нерва, но название акустическая неврома так и осталось.

 

 

Шваннома, также известная как опухоль клеток Шванна, представляет собой доброкачественную опухоль, которая развивается в защитной оболочке, окружающей нервные клетки, и называется миелином. Клетки Шванна являются строительными блоками этого миелина, поэтому шванномы могут развиваться везде, где присутствуют клетки Шванна.

 

 Когда шваннома развивается в клетках швана восьмого черепного нерва - также называемого вестибулохохлярным или слуховым нервом, потому что он соединяет ухо с мозгом - это называется вестибулярной шванномой (или акустической невромой). Опухоль обычно возникает из вестибулярного отдела вестибулохохлеарного нерва, а не из улиткового отдела, и она происходит от шванновских клеток связанного нерва, а не от реальных нейронов (невром).

 

Акустическая неврома, также называемая вестибулярной шванномой, является редкой, незлокачественной опухолью.

 

 • Опухоли не распространяются (метастазируют) на другие части тела. В мозг не проникает акустическая опухоль, но опухоль давит на мозг по мере его увеличения.

 

 • Акустические опухоли составляют 6-10% всех опухолей головного мозга

 

 • В большинстве случаев  опухоли растут медленно в течение нескольких лет, но иногда скорость роста увеличивается.

 

 • Симптомы могут быть легкими или серьезными, а множественные симптомы могут развиваться довольно быстро.

 

 • Первые признаки или симптомы обычно связаны с функцией ушей и включают шум в ушах (шум в ушах / звон в ухе) и часто нарушения слуха с одной стороны.

 

 • Когда крупные опухоли вызывают сильное давление на ствол мозга и мозжечок, жизненно важные функции, которые поддерживают жизнь, могут быть поставлены под угрозу.

 

 • Наиболее распространенным методом диагностики акустической опухоли является детальная МРТ головы.

 

 • Варианты лечения: наблюдение (бдительное ожидание), хирургическое удаление или лучевая терапия. Выбор лечения может зависеть от размера опухоли, слуха в ухе на момент постановки диагноза, возраста и состояния пациента, а также предпочтений пациента.

 

 

Анатомия Акустической Невромы

 

Акустическая неврома, известная как вестибулярная шваннома, представляет собой доброкачественный (незлокачественный) рост, который возникает на восьмом черепном нерве, ведущем от мозга к внутреннему уху. Этот нерв состоит из двух отдельных частей, одна из которых связана с передачей звука, а другая - с передачей информации о балансе в мозг из внутреннего уха.

 

Восьмой нерв, наряду с лицевым или седьмым черепным нервом, лежат рядом друг с другом, когда они проходят через костный канал, называемый внутренним слуховым каналом. Этот канал имеет длину около 2 см , и именно здесь акустические невромы возникают из оболочки, окружающей восьмой нерв. Седьмой или лицевой нерв обеспечивает движение мышц мимики.

 

Акустические невромы обычно растут медленно в течение нескольких лет. Они увеличиваются в размерах в месте их происхождения, а когда они большие, могут вытеснить нормальные ткани мозга. Мозг не поражен опухолью, но опухоль толкает мозг по мере его увеличения. Медленно увеличивающаяся опухоль высовывается из внутреннего слухового канала в область позади височной кости, называемую церебеллопонтинным углом. Опухоль принимает грушевидную форму с маленьким концом во внутреннем слуховом канале.

 

Большие опухоли могут давить на другой нерв в области (тройничный нерв). Жизненно важные функции для поддержания жизни могут быть поставлены под угрозу, когда крупные опухоли вызывают сильное давление на ствол мозга и мозжечок. 

Опухоли обычно описываются как маленькие (менее 2 см), средние (2-4 см) или крупные (более 4 см).

 

 

Типы Акустической Невромы / Частота появления

 

Односторонняя невринома происходит спонтанно без каких-либо признаков семейной истории, составляет 95% от акустических невром

 

Двусторонняя невринома , скорее всего, вызвана генетическим состоянием под названием нейрофиброматоз типа 2 (NF2), которое поражает примерно 1 на каждые 40000 человек. NF2 будет подозреваться, если у родителя / родного брата / ребенка пациента есть NF2 и акустическая неврома возникает до 30 лет или если у пациента была менингиома, глиома или катаракта.

 

Самые последние публикации предполагают, что заболеваемость акустическими невромами растет. Это связано с достижениями в МРТ-сканировании как при случайном сканировании, так и у пациентов с симптомами. Подсчитано, что случаи акустической невромы составляют от 1 до 3,5 * на каждые 100 000 человек.

 

 

Что вызывает акустическую неврому?

 

Причина акустической невромы не совсем понятна. Для большинства акустических невром причина на клеточном механизме заключается в неспособности гена-регулятора оказывать влияние на подавление роста клеток Шванна - клеток, ответственных за покрытие нервных волокон изоляцией. Результатом является «бородавчатый» рост этих клеток с образованием невромы.

 

Единственное воздействие окружающей среды, которое было определенно связано с увеличением заболеваемости, - это облучение головы в высоких дозах. Хотя изучение связи между использованием сотового телефона и развитием этих опухолей затруднено, научное сообщество обычно не признает, что какие-либо отношения были доказаны.

По большей части это не наследственное заболевание; однако, 5% случаев связаны с генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом типа 2. Эти люди демонстрируют двусторонние вестибулярные опухоли, часто связанные с другими опухолями вокруг мозга и / или в позвоночнике. Подавляющее большинство акустических невром являются спорадическими (ненаследственными).

 

Нейрофиброматоз (NF2)

 

NF2, генетическое заболевание, встречается с частотой от 1 на 30 000 до 1 на 50 000 рождений. Отличительной чертой этого расстройства являются двусторонние акустические невромы (акустическая неврома с обеих сторон). 

 

Это создает озадачивающую проблему возможности полной глухоты, если опухоли остаются неконтролируемыми. Профилактика или лечение полной глухоты, которая может возникнуть у людей с NF2, требует принятия сложных решений. 

 

Тенденция в большинстве академических медицинских центров  - рекомендовать лечение самой маленькой опухоли, у которой больше шансов сохранить слух. Если эта цель успешна, то лечение также может быть предложено для оставшейся опухоли. 

В настоящее время существует несколько вариантов реабилитации глухоты у пациентов с NF2. 

 

Имплантация слуховой части ствола мозга (слуховой имплантат ствола мозга) может помочь восстановить у некоторых пациентов звуковое восприятие. Также можно использовать кохлеарные имплантаты, если после операции сохранен кохлеарный нерв. Радиохирургия может быть вариантом, хотя стереотаксическая радиохирургия может не оказывать влияния на пациента с NF2.  Эти случаи должны рассматриваться в центрах с очень опытными командами.

 

 

Диагностирование акустической невриномы или вестибулярной шванномы

 

Наиболее распространенной характерной особенностью акустических невром, возникающих у 90% пациентов, является односторонняя потеря слуха.

 

 Когда используется «чистая тональная аудиометрия», наиболее распространенным является потеря слуха высокой частоты. У большинства пациентов потеря слуха прогрессирует, но примерно у 12% пациентов потеря слуха может произойти внезапно. 

Другие симптомы акустической невромы включают асимметричный шум в ушах (звон в ухе), головокружение и дисбаланс (трудности с равновесием). 

 

Поскольку симптомы этих опухолей напоминают другие состояния среднего и внутреннего уха, их может быть трудно диагностировать. Предварительные диагностические процедуры включают осмотр уха и проверку слуха. Сканирование с помощью компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) помогает определить местоположение и размер опухоли. Ранняя диагностика предлагает лучшую возможность для успешного лечения.

 

 

Проверка слуха (аудиометрия) . Проверка функции слуха, которая измеряет, насколько хорошо пациент слышит звуки и речь, обычно является первым тестом, проводимым для диагностики акустической невромы. Пациент слушает звуки и речь, надевая наушники, подключенные к аппарату, который записывает ответы и измеряет функцию слуха. Аудиограммы могут показать повышенный «чистый тон средние» (PTA), увеличение «прием речевого порога» (SRT) и снижение «речевую дискриминации» (SD).

 

Сканирование головы: если другие анализы показывают, что у пациента может быть акустическая неврома, для подтверждения диагноза используется магнитно-резонансная томография (МРТ).

 МРТ использует магнитные поля и радиоволны, а не рентгеновские лучи, и компьютеры для создания детальных изображений мозга.

 

МРТ показывает визуальные «срезы» головного мозга, которые можно объединить для создания трехмерной картины опухоли. Контрастное вещество вводится в организм пациента. При наличии акустической невромы опухоль впитывает больше красителя, чем нормальная ткань мозга, и отчетливо видна при сканировании. 

 

МРТ обычно показывает плотно «усиливающую» (яркую) опухоль во внутреннем слуховом канале.

Акустическая неврома обычно растет на одной из ветвей 8-го черепного нерва - нерва, который служит каналом передачи информации от уха для поддержания слуха и баланса. 

Более 80% пациентов с акустическими невромами жалуются шум в ушах. Звон в ушах обычно описывается как шипение, звон, жужжание или рев. 

 

Варианты лечения

 

Хирургические варианты лечения акустической невромы или вестибулярной шванномы

 

Транслабиринтинный подход

 

Врачи могут использовать хирургию транслабиринтина при опухолях любого размера, которые вызвали значительную потерю слуха или когда сохранение слуха невозможно. Во время этой процедуры хирург делает разрез позади уха и открывает сосцевидный отросток, а также часть внутреннего уха, которая содержит структуры, важные для слуха и баланса. 

 

Это дает хирургу доступ к опухоли во внутреннем слуховом канале, который действует как проход для восьмого черепного нерва - нерва, который идет от мозга к внутренним ушам - и обеспечивает хороший обзор нервов, чтобы хирург мог сохранить функция лица.

 

Хирург удаляет всю опухоль, или столько опухоли на сколько это безопасно. Чтобы достичь опухоли, хирурги иногда удаляют улитку, часть внутреннего уха, которая обрабатывает звук, или ушную капсулу, которая является костной структурой, которая окружает внутреннее ухо.

Поскольку часть внутреннего уха удаляется во время этой процедуры, слух теряется в этом ухе. Равновесие обычно не является проблемой, потому что противоположное ухо может взять на себя эту функцию.

 

В целом, транслабиринтинный подход является наилучшим вариантом, когда слух уже серьезно пострадал от опухоли или когда опухоли большие и сохранение слуха невозможно.

 

Плюсы:

 

Самый старый подход – самый большой опыт

Подход облегчает выявление лицевого нерва для сохранения

Позволяет отлично обнажить внутренний слуховой канал и опухоль

При таком подходе можно удалить опухоль любого размера.

 

Минусы:

 

Приводит к постоянной и полной потере слуха на стороне опухоли


Ретросигмоидальный подход

 

Хирурги могут использовать ретросигмоидальный подход для небольших акустических невром, когда возможно сохранение слуха. Они используют этот подход для опухолей, которые растут из внутреннего слухового канала и приближаются к стволу мозга.

 

Во время этой операции хирург делает разрез дальше за ухом, чтобы открыть часть черепа, называемую затылочной костью, расположенную позади сосцевидного отростка. Мозжечок, часть головного мозга, расположенная над стволом мозга, отступает, и хирурги удаляют кость над внутренним слуховым каналом, чтобы полностью получить доступ к опухоли. Хирурги могут видеть лицевой нерв, слуховой нерв и ствол мозга.

 

Если удаление всей опухоли может повредить нервы или мозговую ткань, врач может оставить некоторые небольшие части опухоли. Раздел черепа, открытый для выполнения этой операции, заменяется после удаления опухоли. Жир из периумбиликальной области, то есть области вокруг пупка, может быть удален и использован для герметизации и  для предотвращения утечек спинномозговой жидкости.

 

Плюсы:

 

Возможно сохранение слуха 

Подход обеспечивает хорошее представление о акустической невриноме  по отношению к стволу мозга

Возможно сохранение лицевого нерва

При таком подходе можно удалить опухоль любого размера.

 

Минусы:

 

Сохранение слуха уменьшается, если опухоль большая.

Головные боли являются более распространенным послеоперационным побочным эффектом.


Доступ через среднюю ямку черепа

 

Подход средней ямки является вариантом для небольших опухолей, которые не выросли за пределы внутреннего слухового канала. Как и в случае ретросигмоидального подхода, он используется для сохранения слуха. Хирург делает надрез над ухом в боковой кости черепа, а затем раскрывает внутренний слуховой канал и удаляет акустическую неврому. Затем хирурги заменяют кость черепа и используют жир из других частей тела, чтобы помочь закрыть отверстие.

 

Плюсы

 

Возможно сохранение слуха с небольшими опухолями в нужном месте, обычно ограниченном внутренним слуховым каналом.

 

Минусы

 

Чаще всего используется только при небольших опухолях, обычно приуроченных к внутреннему слуховому каналу.

 

 

 

Варианты радиохирургии для лечения акустической невромы или вестибулярной шванномы

 

Стереотаксическое облучение может быть  в виде однофракционной радиохирургии (SRS- Гамма Нож) , либо путем разделения дозы облучения на несколько сеансов, которое называется фракционированной стереотаксической радиотерапией (FRS- Кибер нож, Трубим). Обе формы радиохирургии (SRS и FSR) работают одинаково, повреждая ДНК внутри опухолевых клеток. 

 

Клетки больше не могут делиться и со временем погибают, этот процесс называется некрозом. Оба метода выполняются в амбулаторных условиях и не требуют ни общей анестезии, ни пребывания в больнице.

 

За последние несколько десятилетий, по мере совершенствования технологий  стереотаксического излучения, все большее число пациентов выбирают стереотаксическую радиохирургию в качестве основного лечения их акустической невромы. Существует несколько различных аппаратов, которые используются для лечения акустических невром с помощью технологий, различающихся по источнику излучения и способу доставки излучения точно.

 

Машины Гамма Нож получают излучение от фиксированного набора источников Cobalt-60. Эти машины обычно используются для облучения за один сеанс, новейшая платформа (Leksell Gamma Knife® Icon ™) так же  допускает несколько фракционное лечение (FRS).

Машины линейного ускорителя (LINAC) работают за счет ускорения электронов для получения высокоэнергетического рентгеновского излучения. Луч рентгеновских лучей (фотонов) затем формируется к опухоли, когда он выходит из машины, используя серию коллиматоров и вращая пациента или машину. 

 

Машины ЛИНАК производятся различными производителями с общими торговыми названиями, включая CyberKnife®, Trilogy®, Novalis Tx ™ и TruBeam ™ и другие, причем каждая машина доступна как для односессионной (SRS), так и для многосессионной (FSR) лечения.

 

Несмотря на их различия, аналогичные результаты с точки зрения эффективного лечения акустических невром и предотвращения побочных эффектов были зарегистрированы для каждой из машин стереотаксического излучения. Лечащая команда докторов состоит из нейрохирурга и радиационного онколога. 

 

Доктор рассматривает рад факторов для подбора оптимального вида лечения, включая размер акустической невромы и скорость роста, возраст пациента и общее состояние здоровья, а также симптомы пациента, включая степень потеря слуха, проблемы с равновесием и головокружение. 

 

 

 

Преимущества радиохирургии

 

 

  • Хороший вариант для пациентов от 50 лет и старше или пациентам младшего возраста но  с другими  проблемами со здоровьем.

 

  • Гамма Нож и другие виды радиохирургии амбулаторная процедура. Сам сеанс облучения проходит относительно быстро 10-15 минут. Некоторые процедуры выполняются за один сеанс, а другие занимают несколько сеансов. 2-5 сеансов.

 

  • Обычно нет необходимости отрываться от работы и менять повседневный образ жизни.  Некоторые люди получают лечение по пути на работу или после работы.

 

  • Сразу после лечения Гамма ножом не требуется время на реабилитацию, как после классической хирургии.  

 

 

Преимущества наблюдения (бдительное ожидание)

 

Хороший вариант для небольших опухолей, особенно у пожилых людей; акустическая невринома может не расти и может не требовать лечения.

Слух может сохраняться дольше в тех случаях, когда опухоль присутствует только на слуховой стороне.

Все медицинские процедуры, хирургические или радиационные, несут некоторые риски. Поскольку акустические невриномы доброкачественные опухоли и растут очень медленно, многие врачи будут рекомендовать повторную МРТ, по крайней мере, через 6 месяцев после первой, чтобы определить скорость роста. Если опухоль не растет, то можно вообще избежать лечения.

 

Что ожидать

 

Из-за расширенного использования МРТ, многие опухоли акустической невромы обнаруживаются, когда они относительно малы. Из-за этого и того факта, что акустические невромы не являются злокачественными, у пациента и лиц, осуществляющих уход, обычно есть время для тщательного исследования вариантов лечения и медицинских центоров. Также важно узнать, как различные методы лечения повлияют на качество жизни в краткосрочной и долгосрочной перспективе. В зависимости от множества факторов пациент может быть более озабочен сохранением слуха, функцией лица или другими побочными эффектами.

 

 Для лечения акустических неврином или вестибулярных шванном в Турции максимальное время пребывания в стране 6 дней.