gallery/онкологи турции
Гамма Нож
 
Лечение хордом и хондросарком - виды опухолей головного мозга. 

 

Хордомы и хондросаркомы представляют собой остеокартилагиновые опухоли, которые обычно находятся в основании черепа в параселлярном месте. Oпухоли, часто сгруппированные из-за их сходного костного происхождения и местоположения, различаются по эмбриологии, патологии, биологическому поведению, клиническим особенностям и реакции на терапию. 

Хордомы возникают из остатков эмбриональной хорды и часто расположены в центральной части основания черепа. Вначале опухоли растут медленно, но в конечном итоге их рост ускоряется. Они локально инвазивны, и инвазия в сочетании с быстрым ростом часто оказывается фатальной. 

Хондросаркомы происходят из хондральных элементов кости. В черепе они часто располагаются в парамедиальном клиновидном и в кливальном базиокципуте. Большинство хондросарком демонстрируют медленный, локально инвазивный рост.

 

 Заболеваемость и эпидемиология

 

Хордомы и хондросаркомы вместе составляют ~ 0,2% всех внутричерепных опухолей и 6% всех первичных опухолей основания черепа.

Хотя хордома является наиболее распространенной экстрадуральной первичной опухолью основания черепа, ее абсолютная заболеваемость низкая (<0,1 на 100 000 человек в год или ~ 0,15% всех внутричерепных опухолей). Хордомы возникают в любом возрасте, они достигают пика развития в четвертом или пятом десятилетии жизни. Менее 5% возникают у детей.  Нет гендерного перевеса или известной связи с воздействием радиации или экологических канцерогенов. Хордомы возникают изолированно и не являются частью какого-либо известного системного синдрома. Хотя возникновение хордомы в одной семье было связано с хромосомой 7q33, не было идентифицировано мутации гена, специфичной для хордомы.

Хондросаркомы встречаются еще реже, составляя всего 0,02% всех внутричерепных новообразований.  Хотя хондросаркомы основания черепа могут возникать в любом возрасте, большинство пациентов в возрасте от 20 до 50 лет; средний возраст на момент постановки диагноза составляет 40,7 года.  Хондросаркомы немного чаще встречаются у мужчин.  Хотя они обычно являются изолированными опухолями, хондросаркомы могут возникать в связи с болезнью Педжета, болезнью Олли или синдромом Маффуччи. 

 

 Локализация

 

Хордомы встречаются на участках эмбриональных остатков хорды: в области седалищного и параселлярного отдела, клива, позвоночника, крестца и средостения. Тридцать пять процентов образуются в основании черепа, чаще всего в средней линии клива. Классификация локализации опухоли как верхней, средней и / или нижней кливы полезна при планировании операций.  По мере роста хордомы расширяются и разрушаются кости, распространяясь на внеаксиальные и внутриосевые структуры. Они создают компрессию на гипофиз, зрительные нервы и хиазму, а также средний мозг.  Хордомы могут распространяться вентрально через кливус и представляться в виде носоглоточной опухоли, вызывающей заложенность носа или дисфагию. Хордомы, выходящие из дорсальной части климуса, могут сдавливать средний мозг, мост и мозговое вещество. Опухоли, могут поражать височную кость. Хирургическая дуротомия может способствовать интрадуральному расширению хордом. Хордомы очень редко возникают как первичные интрадуральные внутричерепные новообразования.  Метастазирование обычно происходит на поздних стадиях заболевания и наблюдается клинически в ~ 10-20% случаев. Наиболее распространенными метастатическими участками являются кожа, кости, легкие и лимфатические узлы. Интрадуральные метастазы в хордомы основания черепа редки и чаще всего возникают после операции. Рецидив опухоли может происходить вдоль путей хирургического доступа. 

 Хондросаркомы мезенхимальные, но их точная клетка происхождения противоречива; эмбриональные хрящевые остатки, мезенхимальные плюрипотентные клетки и метапластические фибробласты. 

 Большинство черепных хондросарком встречаются при синхондрозах основания черепа,  в частности те, которые связаны с кливусом. Шестьдесят шесть процентов находятся в петрокосципитальном соединении (возникающем из-за петрокливального синхондроза), 28% при сфено-затылочном синхондрозе и 6% в сфеноэтмоидном комплексе. Изолированные хондросаркомы обычно являются парамедианами, но, когда они являются частью синдрома Олли или Маффуччи, они могут быть средней линии.  Хондросаркомы возникают как экстрадуральные опухоли. Большинство растут медленно, разрушают кости и в конечном итоге распространяются на окружающие мягкие ткани. Большинство злокачественных новообразований низкой злокачественности и имеют гораздо лучший прогноз, чем хордовые.  Основная проблема после лечения - местный рецидив.  

 

 Патология

 

Небольшие хордомы и хондросаркомы, возникают внутри черепной кости, и с ростом они разрушают нормальные костные структуры, смещают надкостник и твердую мозговую оболочку и образуют узловую поверхность. Опухоли не инкапсулированы, истонченная оболочка расширенной надкостницы и твердой мозговой оболочки часто образует псевдокапсулу. В конечном итоге опухоли разрушают черепные отверстия и сдавливают черепные нервы, мозг и базальные артерии.

Хордомы от серовато-коричневого до голубовато-белого цвета с консистенцией от желатиновой до кожистой и текстурой от гладкой до зернистой. У них могут быть мягкие очаги геморрагического некроза или плотные для кальция области. Гистологически хордомы характеризуются долями и гнездами крупных эпителиоподобных клеток, разделенных волокнистыми нитями. Опухолевые клетки располагаются в виде листов или шнуров на фоне миксоидной стромы. У них обильная розовая цитоплазма и ядра среднего размера с атипией от легкой до умеренной. Некоторые клетки имеют прозрачные вакуоли, которые придают цитоплазме характерный «пузырьковый» вид. Эти «физалические» клетки крупные и вакуолизированные и содержат слизь; они напоминают клетки первичной хорды. Хордомы иммуногистохимически положительны для цитокератина, антиген эпителиальной мембраны, карциноэмбриональный антиген и α-фетопротеин. Некоторые хордомы окрашивают белок S-100 положительно; это отличает их от других саркоматоидных новообразований круглых клеток или миксоидов. Окрашивание на брахюры, SOX-9 и подопланин (маркеры для примитивной нохорды) помогает отличить хордому от хондросаркомы. 

Хондросаркомы — это остеокартилагиновые опухоли с различной степенью злокачественности. Макроскопически они бывают узелковые, от серых до коричнево-белых. Консистенция опухоли может быть слизистой, твердой или песчаной. Могут присутствовать крупные желто-белые или меловые участки кальцификации. Хондросаркомы разрушают губчатую кость и распространяются периферически в мягкие ткани. Микроскопически были описаны четыре классических типа хондросаркомы: обычные, прозрачные, дедифференцированные и мезенхимальные.  

Большинство хондросарком оснований черепа имеют обычный тип. Обычные хондросаркомы состоят из гиалинового или миксоидного хряща, или их комбинации. Неопластические хондроциты лежат в прозрачных лакунах внутри гиалинового матрикса. У миксоидных хондросарком есть биполярные или звездчатые опухолевые клетки, которые плавают на фоне муцинозного матрикса. Опухолевые клетки расположены в виде сот из соединительных нитей и шнуров. У них редко бывают митозы. Как и в хордомах, иммуногистохимия положительна для виментина и S-100. 12 В отличие от хордом, хондросаркомы, как правило, не экспрессируют эпителиальные маркеры, такие как кератин и антиген эпителиальной мембраны или маркеры дифференцировки хорды.  Опухоли классифицируются гистологически (1-3) на основе клеточности, митотической активности и ядерной атипии. Степень опухоли прогнозирует инвазивность, скорость роста, метастатический потенциал, реакцию на терапию и исход лечения.  Хондросаркомы 1 степени обычно не метастазируют. Хондросаркомы 2 степени имеют более высокую метастатическую тенденцию (10%), а опухоли 3 степени имеют значительный метастатический потенциал.

 

 Проблемы

Селлярное и параселлярное расположение хордом и хондросарком представляет огромные проблемы для эффективного лечения. Относительная недоступность этих областей и склонность к локальной инвазии опухоли с участием критических нервных и сосудистых структур создают технические проблемы для хирургической резекции. Несмотря на такие проблемы, комбинация хирургии и облучения может излечить большинство хондросарком низкой злокачественности и обеспечить значительный контроль над хордомами и хондросаркомами высокой злокачественности.

 

 Клиническая картина

Пациенты с сердечной или параселлярной хордомой или хондросаркомой обычно страдают от головной боли и / или черепных невропатий. Односторонний паралич нервного отростка является наиболее распространенным клиническим признаком. Потеря слуха, дисфагия, дизартрия и слабость языка возникают, когда опухоль распространяется на базиокципуту и ​​поражает средние и нижние черепные нервы.  Компрессия ствола мозга может проявляться сенсорными или моторными признаками. Эндокринопатии могут возникнуть в результате поражения гипофиза.

 

 Радиологические исследования

Хордомы и хондросаркомы трудно определить радиологически. Хордомы, как правило, центрированы по средней линии, тогда как хондросаркомы обычно парамедианны. Обе опухоли могут сжимать, смещать, проникать или охватывать критические окружающие структуры, такие как черепные нервы, кавернозные пазухи, сосуды круга Уиллиса и ствол мозга. 

 

Радиологическая оценка сужает дифференциальный диагноз и облегчает планирование лечения. Компьютерная томография (КТ) в осевой и корональной плоскостях определяет степень костной эрозии и показывает внутриопухолевую кальцификацию. На КТ-сканировании с мягкими тканями в некоторой степени можно определить участие соседних структур, хотя магнитно-резонансная томография (МРТ) в этом отношении намного лучше. По-видимому, хордомы имеют относительно низкую плотность на КТ из-за их содержания слизистой оболочки, и они обычно усиливаются лишь минимально или незначительно после введения йодированного контрастного материала. Хондросаркомы, как правило, не столь низки по плотности, как хордомы, и они более склонны к умеренному усилению после введения контрастного вещества, часто в виде «сот» или «попкорна».

МРТ необходима для точной дифференциальной диагностики и для определения степени опухоли. Как хордомы, так и хондросаркомы обычно гипоинтенсивны или изоинтенсивны по отношению к мягким тканям на T1-взвешенных изображениях и гиперинтенсированы на T2-взвешенных изображениях.  Хондросаркомы с большей вероятностью имеют пестрый паттерн сигнальных пустот, что указывает на кальцификацию опухоли, хотя иногда остаточные фрагменты кости могут появляться в качестве сигнальных пустот на МРТ в хордомах. Улучшение после введения контрастного вещества на основе гадолиния присутствует почти всегда. Усиление хондросаркомы, как правило, более интенсивное, чем у хордом, и может быть неоднородным из-за смешанной кальцификации. Распространение опухоли в базальные цистерны, кавернозные синусы и прилегающие области, такие как спинка и носоглотка, хорошо очерчено на МРТ. Отношение опухоли к внутренней сонной и базилярной артериям, особенно к любому смещению или инкапсуляции, может быть оценено путем изучения пустот потока на МРТ.  Ангиография может быть показана, если предполагается повреждение сосуда.

 

 Лечение доброкачественных опухолей головного мозга. 

 

Существуют различные варианты лечения селарных и параселлярных хордом и хондросарком. К ним относятся клиническое и рентгенологическое наблюдение, биопсия с последующим наблюдением, биопсия с последующим облучением, хирургическое удаление, хирургическое удаление с последующим облучением и химиотерапия. Для правильного выбора лечения требуется уверенность в диагнозе, знание различных вариантов лечения и прогнозируемый результат лечения в контексте конкретного пациента.

Диагноз опухоли обычно основывается на характерных рентгенографических признаках, как обсуждалось выше, хотя отличить хордому от хондросаркомы невозможно без отбора проб ткани. Иногда предварительная биопсия указывается, если возраст пациента, состояние его здоровья и неврологический дефицит или размер и расположение опухоли противопоказаны к операции и будет предложена только лучевая терапия. Кроме того, биопсия должна быть выполнена, если другие возможности, такие как метастазирование, аденома гипофиза и лимфома, не могут быть исключены на основании только визуализации. В этой ситуации биопсию часто можно выполнить в начале предполагаемой резекции. Поскольку хордомы и хондросаркомы являются преимущественно экстрадуральными, стандартные методы стереотаксической биопсии могут быть бесполезны.

 

Обширная резекция и высокие дозы радиотерапии как хордом, так и хондросарком связаны с лучшим контролем опухоли и более длительным выживанием пациентов, чем наблюдение, только операция или только радиация. Пациенты должны обследоваться многопрофильной группой по лечению, в которую входят нейрохирург, отоларинголог и онколог-радиолог. Для каждого пациента должен быть разработан комплексный план лечения, который максимизирует контроль опухоли и сводит к минимуму ятрогенные осложнения. Хирургическое вмешательство обычно обозначается как первый шаг к восстановлению или сохранению неврологической функции с последующей лучевой терапией.

Хирургический подход должен быть адаптирован к цели, выбранной для каждого отдельного пациента. Цель хирургической резекции может варьироваться от полного иссечения полной блокады до частичной полной резекции опухоли до радикального субтотального удаления, которое декомпрессирует критические сосудисто-нервные структуры и улучшает геометрию опухоли для послеоперационной радиотерапии. Выбор хирургического подхода зависит от размера, места происхождения и направления расширения опухоли; вовлечение критических сосудисто-нервных структур; предварительное лечение; общее состояние здоровья пациента.

 

 Операция хордомы и хондросаркомы. 

 

Операция обычно начальный терапевтический метод при хордомах и хондросаркомах. 

Операция необходима для получения диагностической ткани, облегчения неврологических симптомов и резекции опухоли.

 

 Достижения в области хирургии основания черепа улучшили хирургический результат в отношении степени резекции, неврологической заболеваемости. Для некоторых опухолей могут потребоваться поэтапные операции с использованием нескольких подходов для получения удовлетворительного воздействия и удаления опухоли. Микроскопические и эндоскопические методы довольно успешны. Если планируется повторная операция, следует учитывать последствия более ранней операции, такие как рубцовая ткань и нарушение нормальной анатомии. Свежий маршрут доступа к опухоли часто является предпочтительным.

Многие хордомы и хондросаркомы седла и параселлярной области создают значительные проблемы для полной резекции из-за обширного вовлечения костей и их близости или охвата критических нервных и сосудистых структур. Основная стратегия заключается в максимизации воздействия на опухоль и задействованные критические структуры с минимальной ретракцией мозга. Координация между нейрохирургами и отоларингологами позволяет достичь как улучшенного воздействия путем пересечения воздушных пазух или удаления кости, так и более безопасного восстановления дефекта основания черепа с помощью васкуляризованных лоскутов мягких тканей, которые сводят к минимуму риск утечки и инфекции спинномозговой жидкости (CSF)

 

Хирургические подходы лечения хордомы и хондросаркомы

Хирургические подходы к хордомам и хондросаркомам седла и параселлярной области могут быть сгруппированы в зависимости от того, являются ли они исключительно срединными или имеют боковое расширение. Экстрадуральный подход обычно используется чаще, потому как большинство опухолей расположены экстрадурально.

Боковое расширение параселлярных и среднечелюстных опухолей перед внутренними сонными артериями может быть достигнуто путем добавления различных степеней челюстной кости к более срединному трансназальному (эндоскопическому) или трансфациальному (микроскопическому или эндоскопическому) подходу. Больше задних опухолей с параселлярным расширением, особенно когда они выше или кавернознее внутренней сонной артерии, обычно требуют лобно-височной краниотомии; это может включать рассечение вовлеченного кавернозного синуса. 

Параселлярная опухоль, вовлекающая верхушку черепа, тенториум и нижнюю заднюю ямку, может быть вскрыта субтемпоральным передним транспетросальным путем.  Для более крупных опухолей, распространяющихся в средней, нижней и задней частях, обычно требуется один из задних транспетрозальных доступов. Пресигмоидальное воздействие является обычным явлением для этой группы, но степень лабиринтэктомии определяется местоположением, размером и консистенцией опухоли, а также состоянием слуха пациента.  Боковые подходы имеют преимущество, что они позволяют избежать потенциально загрязненных носовых пазух и ротоглотки. В некоторых случаях риски утечки спинномозговой жидкости и инфекции могут быть уменьшены с помощью двухэтапной процедуры: боковой доступ для удаления интрадуральной боковой опухоли и дурального восстановления с последующим передним доступом для опухоли средней линии.

 

Хирургическая техника удаления хордомы и хондросаркомы. 

Хордомы часто имеют два смешанных компонента: мягкую желатиновую часть внутри расширенной кости или твердой мозговой оболочки и более извилистую часть, проникающую и расширяющую твердую или экстракраниальную мягкую ткань. Желатиновая часть может быть легко удалена путем отсасывания или легкого вскрытия и выскабливания. Окружающий утолщенный арахноид обычно защищает черепные нервы, ствол мозга и сосуды, за исключением повторных операций, когда эта защита была ранее нарушена. При этих повторных операциях опухоль может окружать черепные нервы и распространяться между артериями ствола мозга и пией. Агрессивная резекция может привести к травме черепно-мозгового нерва и инсульту головного мозга из-за повреждения перфорирующих артерий. Мускулистая часть требует более резкого расслоения, потому что плоскость между опухолью и окружающими мягкими тканями часто скрыта инвазией опухоли. Как только возможно,

Хондросаркомы являются более дискретными и, следовательно, часто являются более полностью резектабельными, чем хордомы. Некоторые хондросаркомы могут быть сильно кальцинированы и прочно прикреплены к черепу. Они могут быть удалены только путем их фрагментации или сверления. Прежде чем манипулировать этими кальцинированными фрагментами, необходимо сначала выявить и отделить опухоль от соседних черепных нервов и критических сосудов. Включение черепных нервов или сосудов в кальцифицированную опухоль может гарантировать субтотальную резекцию для сохранения функции.

Соблюдение некоторых основных принципов помогает снизить частоту возникновения хирургических осложнений. Во-первых, удаление кости почти всегда предпочтительнее, чем втягивание головного мозга в качестве средства усиления воздействия, причем воздействие только настолько велико, насколько необходимо для удаления опухоли. Чем шире расслоение, тем больше риск для черепных нервов, сосудов и твердой мозговой оболочки.

Во-вторых, для опухолей с интрадуральным расширением дуральный дефект должен быть надежно закрыт, особенно когда подход пересекает нос или полость рта. Удаление вовлеченной кости и твердой мозговой оболочки при трансназальном, расширенном транссфеноидальном доступе часто может быть осложнено ринореей CSF и менингитом. Эти осложнения могут быть сведены к минимуму благодаря тщательному многослойному закрытию, предпочтительно такому, в котором по меньшей мере один слой васкуляризирован. Дуральные отверстия должны быть зашиты в первую очередь, если это возможно, или закрыты аутологичной фасцией или дуральной заменой, если первичное закрытие невозможно. Если трансплантат не может быть вшит, необходимо установить инкрустационный трансплантат из заменителя дюраля или фасции так, чтобы его края лежали глубоко к краям отверстия дюраля. Затем его покрывают тонким слоем тканевого клея с последующим наложением трансплантата из фасции или заменителя твердой мозговой оболочки. Этот накладной трансплантат может плотно удерживаться в манжетном уплотнении с помощью твердой пластины (тонкой кости или хряща, полиэтиленгликолевой пластины, Затем пластинка может быть покрыта большим количеством тканевого клея, за которым следуют васкуляризированные мягкие ткани, такие как лоскут Хадада-Бассагестюй (слизистая перепонки носа, питаемая задней носовой артерией)   при трансназальных доступах, перикраниум для субфронтальной краниотомии или височная фасция и мышца для боковых подходов. Подходы к этим опухолям часто требуют маневрирования вокруг внутренних сонных и базилярных артерий и черепных нервов. Приверженность микрохирургическим методам, обеспечиваемая эндоскопическим освещением, увеличением и углом, позволяет безопасно удалять опухоли. Непреднамеренное повреждение базилярных и внутренних сонных артерий или их ветвей может быть катастрофическим. Точно так же необходимо соблюдать максимальную осторожность, чтобы избежать повреждения черепных нервов. Пристальное внимание к анатомическим ключам имеет важное значение.  Нейронавигационные методы очень действенны при таких опарациях.  Псевдоинкапсулированная природа как хордом, так и хондросарком, а также мягкая консистенция интрадурального расширения хордом способствует отделению опухоли от нервов и кровеносных сосудов. Эти структуры, скорее всего, будут смещены, а не захвачены. Исключение составляют нервные отверстия, где нервы, окруженные инфильтрированной опухолью костью, наиболее уязвимы для повреждения. Здесь и в кавернозных пазухах иногда предпочтительно оставлять небольшие отложения опухоли, а не рисковать повреждением черепного нерва. Преднамеренная жертва черепного нерва почти никогда не оправдывается желанием получить полную резекцию опухоли, поскольку остаточную опухоль можно лечить с помощью послеоперационной лучевой терапии.

 Цель операции, сформулированная до операции, должна всегда учитываться. Нередко целью операции является удаление достаточного количества опухоли для оптимизации геометрии ложа опухоли для последующей лучевой терапии. Поскольку радиационное воздействие на ствол мозга или зрительные пути является наиболее распространенным фактором, ограничивающим дозу, которая может быть дана этим опухолям, основным показанием к хирургическому вмешательству является удаление опухоли, инвагинирующей ствол мозга, в непосредственной близости от зрительных нервов или хиазм. Уменьшение массы опухоли полезно для уменьшения объема облучения, но преимущество, получаемое благодаря уменьшению опухолевой массы, уменьшается при малых объемах опухоли.

 

 Радиационная терапия

 

Риск микроскопической остаточной опухоли даже после полной резекции грубой опухоли очень высок практически для всех хордом и многих хондросарком. Локальный отрастание этих опухолей в основании черепа не является необычным даже после агрессивного хирургического лечения. Следовательно, послеоперационная лучевая терапия, нацеленная на весь объем опухоли, показана для всех хордом, неполностью резецированных хондросарком низкой степени и хондросаркомы более высокой степени. 

 Метаанализ 464 хордом со средним периодом наблюдения 39 месяцев показал, что более молодой возраст, гистология хондроида, а также хирургическое лечение и облучение коррелировали с более низкими показателями рецидивов. 

Эффективность лучевой терапии хордом и хондросарком сильно зависит от дозы.  Более низкие дозы от 45 до 60 Гр связаны с низкой частотой без прогрессирования и общей выживаемости. Частота рецидивов от 50 до 100% была отмечена в хордомах, получавших традиционное облучение.  Более высокие дозы облучения (66–84 Гр) могут задерживать или предотвращать рецидивы. Цель состоит в том, чтобы доставить эти более высокие дозы с высокой степенью конформности, чтобы максимально нацелить объем опухоли, но избавить соседние радиочувствительные структуры от воздействия, выходящего за пределы их терпимости. Исключение зрительного нерва и хиазма при 55 до 60 CGE (эквивалент кобальтового серого) может защитить зрение, а исключение гипофиза при 50 CGE может предотвратить эндокринопатии. 

Методы облучения включают радиотерапию с модуляцией интенсивности, традиционную фракционированную лучевую терапию, фотонное излучение с внешним пучком, лучевую терапию с использованием частиц и стереотаксическую радиохирургию Гамма Нож для остаточных опухолей.

Радиотерапия с модуляцией интенсивности модулирует диаграмму интенсивности дозы условно фракционированного излучения в соответствии с формой опухоли. В одной серии хондросарком послеоперационная фракционная лучевая терапия обеспечила 5-летнюю безрецидивную выживаемость 100%. 

Конформное протонное излучение доставлялось в хордомы в высоких дозах в диапазоне от 66,6 до 79,2 CGE (медиана, 68,9 CGE).  Недавний обзор 416 хордом, пролеченных протонной лучевой терапией в семи неконтролируемых исследованиях с одной рукой выявил лучшие результаты и меньшее количество осложнений для протонной балки, чем сообщалось для обычной радиации. В самой крупной серии протонных пучков в одном учреждении 5-летний уровень местного контроля опухолей составил 54% для 125 хордом и 98% для 130 хондросарком низкой степени тяжести.  Благоприятными прогностическими факторами для длительного контроля за хордомами были мужской пол, небольшой объем опухоли и высокая минимальная доза. В другом исследовании смешанное фотонно-протонное облучение хордом до 75,6-82,9 КГЭ дало 5- и 10-летнюю безрецидивную выживаемость - 64 и 42% соответственно.  Для хондросарком, 66–83 CGE, 5- и 10-летняя местная безрецидивная выживаемость составила 97% и 92% соответственно.

 

Стереотаксическая радиохирургия направляет большие дозы рентгеновского излучения от линейного ускорителя (LINAC) или Кибер Нож или гамма-лучей от кобальтовых источников (гамма-нож) на опухоль за один-пять сеансов лечения. Это точно нацеливает опухоль очень близко (в пределах 2–3 мм) к критическим структурам. Поскольку риск получения травмы увеличивается с целевым объемом, радиохирургия обычно ограничивается объемами опухоли менее 10 см 3. 

 

Радиохирургия Гамма Нож особенно полезна при лечении небольших неоперабельных остаточных или рецидивирующих хондросарком или хордом. 

 

 

Рецидив

Почти все хордомы и некоторые хондросаркомы рецидивируют, несмотря на радикальную резекцию и лучевую терапию. В большинстве случаев рецидив в конечном итоге окажется фатальным. Когда опухоли повторяются, лучевая терапия предлагается для тех, кто не был ранее облучен. Повторите резекцию, чтобы уменьшить объем опухоли и облегчить сжатие ствола мозга. Хирургия ранее резецированных опухолей имеет более высокую частоту осложнений,, но когда рецидивирующие ранее опухоли рецидивируют, повторная хирургическая резекция часто является единственным выбором. Повторная операция у 49 из 60 пациентов с локально рецидивирующей опухолью привела к стабилизации заболевания у 26 (53%) и дала актуарную выживаемость в 63% через 2 года и 6% через 5 лет.  Следовательно, повторная операция имеет значение при рецидиве опухоли, доступной хирургическим путем, даже если она связана с большими рисками и имеет меньшую пользу для выживания, чем первичная операция. Стереотаксическая радиохирургия Гамма Нож или Кибер Нож также может быть полезна для лечения рецидива опухоли. Ito et al.  недавно сообщили об использовании гамма-ножа у пациентов с рецидивирующим заболеванием после агрессивной резекции хордомы. Среди 19 пациентов, перенесших операцию, у 11 был рецидив. Пациенты с рецидивирующими опухолями, некоторые из которых получили повторную операцию, прошли лечение гамма-ножом. При среднем периоде наблюдения 71 месяц контроль опухоли был достигнут у всех 11 пациентов с рецидивом.

 

 Стереотаксическая радиохирургия при параселлярной хондросаркоме. Гамма Нож может быть альтернативой лечения опухолей, которые нельзя безопасно удалить, через 3 года после лечения 30 Гр в пяти фракциях показывает заметное уменьшение объема опухоли и интенсивности усиления, что согласуется с превосходным ответом на лечение.

 

 Химиотерапия

Химиотерапия обычно применяется для хирургически недоступной, ранее облученной рецидивирующей опухоли или при метастазировании. Поскольку успехи в хирургии и лучевой терапии улучшили показатели местного контроля, эффективное лечение метастатической болезни становится все более важным. До трети пациентов с хордомами развивают отдаленные метастазы, чаще всего в легких, печени и костях.  Исторически химиотерапия имела низкую эффективность. Новые препараты, такие как мезилат иматиниба, ингибитор тирозинкиназы, который нацелен на несколько ферментов и фактор роста, экспрессируемый в хордомах, могут предложить улучшенные результаты.  В недавнем сообщении о случаях отмечена выраженная регрессия рецидивирующей хордомы после внутриопухолевой инъекции карбоплатины. 

 

 Заключение

Хордомы и хондросаркомы селлара и параселлярной области встречаются редко. Относительная недоступность этих областей основания черепа, близость опухолей к критическим нервно-сосудистым структурам, их относительная нечувствительность к облучению и химиотерапии и их склонность к рецидиву локально делают их очень сложными для лечения. Стратегии лечения являются сложными и требуют тщательного планирования и проведения хирургического вмешательства и лучевой терапии в высоких дозах. 

 

 

Виды лечения рака полости рта

 

 

Виды лечения рака толстой кишки

 

 

 

Виды лечения рака печени

 

 

 

Лечение рака мочевого пузыря

 

 

 

Лечение рака эндометрия

 

 

 

Лечение рака легких

 

 

 

Лечение опухолей кости

 

 

 

Лечение рака желудка

 

 

 

Лечение рака шейки матки

 

 

 

Лечение опухолей головного мозга

 

 

 

Лечение Неходжкинской лимфомы

 

 

 

Лечение рака поджелудочной железы

 

 

 

Лечение рака щитовидной железы

 

 

 

Лечение меланомы

 

 

 

Лечение лимфомы Ходжкина

 

 

 

Лечение рака яичников

 

 

 

Лечение рака молочной железы

 

 

 

Лечение рака простаты

 

 

 

Лечение рака почки

 

 

 

Лечение рака крови

 

 

 

 
Современные технологии лечения и диагностики

 

 

 

 

Гамма Нож

 

 

 

Кибер Нож 

 

 

 

Радиотерапия 

 

 

 

Томотерапия

 

 

 

MR Linac радиотерапия

 

 

 

Интервенционная радиология

 

 

         Ядерная медицина

 

 

             VATS операция 

 

 

 

Радиоэмболизация опухолей

 

 

 

Химиоэмбилозация опухолей

 

 

 

HİFU терапия при раке простаты 

 

 

 

MIBG сканирование

 

 

 

Трансплантация костного мозга

 

 

 

Трансплантация печени 

 

 

 

Трансплантация почки