gallery/онкологи турции
Гломусная опухоль уха 

 

Гломусные опухоли уха редкие, медленно растущие, очень сосудистые опухоли называемые параганглиомами. 

 

Образуются из glomera jugulare (или гломусных тел), из нервной ткани и возникают в яремном отверстии височной кости. Опухоли встречаются в таких местах, как тело сонной артерии, блуждающий нерв и среднее ухо. Гораздо реже гломусные опухоли встерчаются , в  периаортальной области, трахеи, гортани,  и нижней челюстю, носа, цилиарном ганглионе и  в фаллопиевых каналах.

 

Гломусные опухоли обычно доброкачественные и медленно растущие, но они могут быть локально агрессивными; это опасно из-за  близости к нижним черепным нервам и некоторым основным сосудистым структурам.  Опухоли могут также распространяться на среднее ухо. Только около 4% опухолей метастазируют. Метастазы обнаруживают в легких, лимфатических узлах, печени, позвонках, ребрах и селезенке.

 

От 2% до 4% опухолей вырабатывают катехоламины, норадреналин (норэпинефрин) или дофамин, что приводит к клинической картине, сходной с феохромоцитомой с гипертонией и тахикардией. Опухоли могут также продуцировать соматостатин, вазоактивный кишечный полипептид (VIP) и кальцитонин.

Ген, ответственный за наследственные параганглиомы, находится на полосе 11q23. 

 

Из-за необычных проявлений симптомов эти опухоли часто остаются незамеченными, и задержка в диагностике нередка. Поэтому опухоли обычно очень большие на момент постановки диагноза.

 

Эпидемиология  гломусных опухолей

 

Ежегодная заболеваемость составляет около 1 на 1,3 миллиона человек в год. Тем не менее, это самая распространенная опухоль среднего уха и вторая наиболее распространенная опухоль височной кости.

 

  • Возраст от 40 до 70 лет (диапазон: от 6 месяцев до 88 лет).
  •  Преобладает у женщин от 3 до 6: 1.
  •  Чаще встречается на левой стороне; многоцентровые опухоли встречаются в 3-10% спорадических случаев и в 25-50% семейных случаев.

 

 

 

Симптомы гломусных опухолей уха

 

Наиболее распространенными симптомами являются глухота и пульсирующий шум в ушах.

  • Головокружение.
  • Боль в ухе встречается редко.
  • Если развивается синдром яремного отверстия (парез черепно-мозговых нервов IX-XI), могут также быть жалобы на хрипоту и симптомы, связанные с дисфагией.
  • Реже опухоли вызывают паралич лицевого нерва, паралич подъязычного нерва или синдром Хорнера. 
  • Также могут развиваться симптомы атаксии
  • Головные боли могут возникнуть в результате внутричерепного давления
  • Потеря слуха может быть кондуктивной или нейросенсорной.
  • Могут быть оторея, кровотечение, кровоподтеки и наличие опухоли среднего уха: отоскопическое исследование выявляет характерную пульсирующую красновато-голубую опухоль позади барабанной перепонки, но это может представлять верхушку айсберга этой опухоли.
  • Если развивается синдром яремного отверстия, ищите признаки пареза черепных нервов с IX по XI. Парез патогномоничен для этой опухоли, но обычно наступает через год после начальных симптомов потери слуха и пульсирующего шума в ушах.
  • Признаки внутричерепного расширения, проявляющегося признаками, связанными с гидроцефалией и повышенным внутричерепным давлением.
  • Вовлечение дуральных пазух имитирует синусовый тромбоз.
  • У небольшого числа пациентов в основном наблюдается картина, похожая на феохромоцитома - например, потоотделение, бледность, тошнота, гипертония и тахикардия.

 

 

Диагностика гломусных опухолей уха

 

Аудиометрия покажет смесь сенсоневральной и кондуктивной потери, причем первая будет более заметной по мере расширения опухоли.

Рентгенография покажет признаки поражения с увеличением латерального яремного отверстия и ямки.

Наилучшим методом визуализации является компьютерная томография в сочетании с МРТ с усилением диэтилентриаминпентаацетата (DTPA).

Артериография может потребоваться перед резекцией крупных опухолей.

Скрининг на катехоламины.

 

Классификация гломусных опухолей уха

 

Наиболее часто используемыми классификациями являются Glasscock-Jackson и Fisch. Классификация Fisch описывает четыре стадии развития опухоли. 

А - опухоль ограничена расщелиной среднего уха (glomus tympanicum).

B - опухоль ограничена тимпаномастоидной областью без вовлечения инфра-лабиринтного компартмента.

C - опухоль, вовлекающая инфра-лабиринтный отдел височной кости и распространяющаяся в верхушку черепа:

С1 - опухоль с ограниченным вовлечением вертикальной части сонной артерии.

С2 - опухоль, проникающая в вертикальную часть сонных каналов.

С3 - опухолевая инвазия в горизонтальную часть сонных каналов.

Д - опухоль с внутричерепным расширением.

D1 - опухоль с внутричерепным расширением менее 2 см в диаметре.

D2 - опухоль с внутричерепным расширением диаметром более 2 см.

 

Лечение гломусных опухолей уха

 

Хирургическая резекция является оптимальным методом лечения молодых, в остальном здоровых пациентов с функциональным дефицитом черепных нервов и является относительно простой процедурой при ранних опухолях. 

 

Альфа- и бета-адреноблокаторы могут потребоваться за несколько недель до начала лечения, если выработка катехоламинов вызывает высокое и лабильное артериальное давление. Хирургический подход может зависеть от стадии опухоли.

 

Хирургия становится более сложной и ее лучше избегать для пожилых и более слабых пациентов, особенно если имеется значительное разрастание опухоли.

 

Большие опухоли, которые поражают нижние черепные нервы, представляют высокий риск послеоперационных осложнений, особенно у пожилых пациентов. Эмболизация, лучевая терапия , радиохирургия с использованием гамма-ножа и внутриопухолевая инъекция цианоакрилатного клея - другие варианты лечения гломусных опухолей.

 

Консервативная хирургия с послеоперационной радиохирургией гамма-нож, позволяет исследовать ткани опухоли и  уничтожить труднодоступные опухолевые ткани, без  серьезных осложнений более обширной хирургии. 

 

Осложнения после операции

 

Операция может привести к повреждению черепных нервов. Другие осложнения включают кровотечение, утечку спинномозговой жидкости (CSF), менингит, неконтролируемую гипотензию / гипертонию и рост опухоли.

 

Прогноз заболевания гломусной опухоли уха

 

Опухоли Glomus jugulare имеют тенденцию к медленному росту только с небольшой долей метастазирования. Связанный с этим паралич черепных нервов имеет тенденцию быть более косметическим.

 

Даже через 20 лет после лечения выживаемость составляет 94% (77% пациентов остаются без симптомов).

В зависимости от исследуемой популяции общая пятилетняя выживаемость при метастатических параганглиомах составляет 35-60%. 

 

Опухоли Гломуса можно безопасно и эффективно лечить  Гамма-ножом

 

Поскольку гломусные опухоли расположены в основании головы и представляют собой очень хорошо кровянистые опухоли, операции на голове довольно сложны. Поэтому гломусные опухоли размером менее 3 см лечат гамма-ножом.

 

При лечении с помощью гамма-ножа вероятность контроля опухоли гломуса (при неизменности или уменьшении) составляет более 90%. У 80% пациентов жалобы уменьшаются или остаются прежними. Возможность дополнительных проблем, связанных с лечением, составляет менее 5%.

 

 

Виды лечения рака полости рта

 

 

Виды лечения рака толстой кишки

 

 

 

Виды лечения рака печени

 

 

 

Лечение рака мочевого пузыря

 

 

 

Лечение рака эндометрия

 

 

 

Лечение рака легких

 

 

 

Лечение опухолей кости

 

 

 

Лечение рака желудка

 

 

 

Лечение рака шейки матки

 

 

 

Лечение опухолей головного мозга

 

 

 

Лечение Неходжкинской лимфомы

 

 

 

Лечение рака поджелудочной железы

 

 

 

Лечение рака щитовидной железы

 

 

 

Лечение меланомы

 

 

 

Лечение лимфомы Ходжкина

 

 

 

Лечение рака яичников

 

 

 

Лечение рака молочной железы

 

 

 

Лечение рака простаты

 

 

 

Лечение рака почки

 

 

 

Лечение рака крови

 

 

 

 
Современные технологии лечения и диагностики

 

 

 

 

Гамма Нож

 

 

 

Кибер Нож 

 

 

 

Радиотерапия 

 

 

 

Томотерапия

 

 

 

MR Linac радиотерапия

 

 

 

Интервенционная радиология

 

 

         Ядерная медицина

 

 

             VATS операция 

 

 

 

Радиоэмболизация опухолей

 

 

 

Химиоэмбилозация опухолей

 

 

 

HİFU терапия при раке простаты 

 

 

 

MIBG сканирование

 

 

 

Трансплантация костного мозга

 

 

 

Трансплантация печени 

 

 

 

Трансплантация почки