Гломусная опухоль уха 

 

Гломусные опухоли уха редкие, медленно растущие, очень сосудистые опухоли называемые параганглиомами. 

 

Образуются из glomera jugulare (или гломусных тел), из нервной ткани и возникают в яремном отверстии височной кости. Опухоли встречаются в таких местах, как тело сонной артерии, блуждающий нерв и среднее ухо. Гораздо реже гломусные опухоли встерчаются , в  периаортальной области, трахеи, гортани,  и нижней челюстю, носа, цилиарном ганглионе и  в фаллопиевых каналах.

 

Гломусные опухоли обычно доброкачественные и медленно растущие, но они могут быть локально агрессивными; это опасно из-за  близости к нижним черепным нервам и некоторым основным сосудистым структурам.  Опухоли могут также распространяться на среднее ухо. Только около 4% опухолей метастазируют. Метастазы обнаруживают в легких, лимфатических узлах, печени, позвонках, ребрах и селезенке.

 

От 2% до 4% опухолей вырабатывают катехоламины, норадреналин (норэпинефрин) или дофамин, что приводит к клинической картине, сходной с феохромоцитомой с гипертонией и тахикардией. Опухоли могут также продуцировать соматостатин, вазоактивный кишечный полипептид (VIP) и кальцитонин.

Ген, ответственный за наследственные параганглиомы, находится на полосе 11q23. 

 

Из-за необычных проявлений симптомов эти опухоли часто остаются незамеченными, и задержка в диагностике нередка. Поэтому опухоли обычно очень большие на момент постановки диагноза.

 

Эпидемиология  гломусных опухолей

 

Ежегодная заболеваемость составляет около 1 на 1,3 миллиона человек в год. Тем не менее, это самая распространенная опухоль среднего уха и вторая наиболее распространенная опухоль височной кости.

 

  • Возраст от 40 до 70 лет (диапазон: от 6 месяцев до 88 лет).
  •  Преобладает у женщин от 3 до 6: 1.
  •  Чаще встречается на левой стороне; многоцентровые опухоли встречаются в 3-10% спорадических случаев и в 25-50% семейных случаев.

 

 

 

Симптомы гломусных опухолей уха

 

Наиболее распространенными симптомами являются глухота и пульсирующий шум в ушах.

  • Головокружение.
  • Боль в ухе встречается редко.
  • Если развивается синдром яремного отверстия (парез черепно-мозговых нервов IX-XI), могут также быть жалобы на хрипоту и симптомы, связанные с дисфагией.
  • Реже опухоли вызывают паралич лицевого нерва, паралич подъязычного нерва или синдром Хорнера. 
  • Также могут развиваться симптомы атаксии
  • Головные боли могут возникнуть в результате внутричерепного давления
  • Потеря слуха может быть кондуктивной или нейросенсорной.
  • Могут быть оторея, кровотечение, кровоподтеки и наличие опухоли среднего уха: отоскопическое исследование выявляет характерную пульсирующую красновато-голубую опухоль позади барабанной перепонки, но это может представлять верхушку айсберга этой опухоли.
  • Если развивается синдром яремного отверстия, ищите признаки пареза черепных нервов с IX по XI. Парез патогномоничен для этой опухоли, но обычно наступает через год после начальных симптомов потери слуха и пульсирующего шума в ушах.
  • Признаки внутричерепного расширения, проявляющегося признаками, связанными с гидроцефалией и повышенным внутричерепным давлением.
  • Вовлечение дуральных пазух имитирует синусовый тромбоз.
  • У небольшого числа пациентов в основном наблюдается картина, похожая на феохромоцитома - например, потоотделение, бледность, тошнота, гипертония и тахикардия.

 

 

Диагностика гломусных опухолей уха

 

Аудиометрия покажет смесь сенсоневральной и кондуктивной потери, причем первая будет более заметной по мере расширения опухоли.

Рентгенография покажет признаки поражения с увеличением латерального яремного отверстия и ямки.

Наилучшим методом визуализации является компьютерная томография в сочетании с МРТ с усилением диэтилентриаминпентаацетата (DTPA).

Артериография может потребоваться перед резекцией крупных опухолей.

Скрининг на катехоламины.

 

Классификация гломусных опухолей уха

 

Наиболее часто используемыми классификациями являются Glasscock-Jackson и Fisch. Классификация Fisch описывает четыре стадии развития опухоли. 

А - опухоль ограничена расщелиной среднего уха (glomus tympanicum).

B - опухоль ограничена тимпаномастоидной областью без вовлечения инфра-лабиринтного компартмента.

C - опухоль, вовлекающая инфра-лабиринтный отдел височной кости и распространяющаяся в верхушку черепа:

С1 - опухоль с ограниченным вовлечением вертикальной части сонной артерии.

С2 - опухоль, проникающая в вертикальную часть сонных каналов.

С3 - опухолевая инвазия в горизонтальную часть сонных каналов.

Д - опухоль с внутричерепным расширением.

D1 - опухоль с внутричерепным расширением менее 2 см в диаметре.

D2 - опухоль с внутричерепным расширением диаметром более 2 см.

 

Лечение гломусных опухолей уха

 

Хирургическая резекция является оптимальным методом лечения молодых, в остальном здоровых пациентов с функциональным дефицитом черепных нервов и является относительно простой процедурой при ранних опухолях. 

 

Альфа- и бета-адреноблокаторы могут потребоваться за несколько недель до начала лечения, если выработка катехоламинов вызывает высокое и лабильное артериальное давление. Хирургический подход может зависеть от стадии опухоли.

 

Хирургия становится более сложной и ее лучше избегать для пожилых и более слабых пациентов, особенно если имеется значительное разрастание опухоли.

 

Большие опухоли, которые поражают нижние черепные нервы, представляют высокий риск послеоперационных осложнений, особенно у пожилых пациентов. Эмболизация, лучевая терапия , радиохирургия с использованием гамма-ножа и внутриопухолевая инъекция цианоакрилатного клея - другие варианты лечения гломусных опухолей.

 

Консервативная хирургия с послеоперационной радиохирургией гамма-нож, позволяет исследовать ткани опухоли и  уничтожить труднодоступные опухолевые ткани, без  серьезных осложнений более обширной хирургии. 

 

Осложнения после операции

 

Операция может привести к повреждению черепных нервов. Другие осложнения включают кровотечение, утечку спинномозговой жидкости (CSF), менингит, неконтролируемую гипотензию / гипертонию и рост опухоли.

 

Прогноз заболевания гломусной опухоли уха

 

Опухоли Glomus jugulare имеют тенденцию к медленному росту только с небольшой долей метастазирования. Связанный с этим паралич черепных нервов имеет тенденцию быть более косметическим.

 

Даже через 20 лет после лечения выживаемость составляет 94% (77% пациентов остаются без симптомов).

В зависимости от исследуемой популяции общая пятилетняя выживаемость при метастатических параганглиомах составляет 35-60%. 

 

Опухоли Гломуса можно безопасно и эффективно лечить  Гамма-ножом

 

Поскольку гломусные опухоли расположены в основании головы и представляют собой очень хорошо кровянистые опухоли, операции на голове довольно сложны. Поэтому гломусные опухоли размером менее 3 см лечат гамма-ножом.

 

При лечении с помощью гамма-ножа вероятность контроля опухоли гломуса (при неизменности или уменьшении) составляет более 90%. У 80% пациентов жалобы уменьшаются или остаются прежними. Возможность дополнительных проблем, связанных с лечением, составляет менее 5%.